L’idrocefalo normoteso é una condizione caratterizzata, clinicamente, da un disturbo della marcia (il paziente cammina con le gambe allargate, a piccoli passi, quasi incollato al terreno) che si può associare ad incapacità di trattenere le urine e disturbi della memoria recente. Da un punto di vista radiologico questa malattia é definita da un aumento di volume dei ventricoli cerebrali (delle cavità naturali che contengono liquido cefalorachidiano) sproporzionato rispetto al tessuto cerebrale. L’idrocefalo normoteso si manifesta nella maggior parte dei casi nei pazienti anziani e non ha una causa riconosciuta. Più raramente, l’idrocefalo può essere successivo ad un trauma cranico grave, ad una emorragia cerebrale od ad un intervento neurochirurgico.
Attualmente, l’unico trattamento che può avere una efficacia nell’idrocefalo é la cosiddetta derivazione ventricolare, che consiste nel posizionamento di un tubo e di una valvola che trasportano il liquido cefalorachidiano (chiamato anche liquor), dai ventricoli cerebrali alla pancia (derivazione ventricolo-peritoneale) o dai ventricoli al cuore (derivazione ventricolo-atriale).
Non tutti i pazienti, purtroppo, migliorano dopo l’intervento chirurgico, poiché in molti casi coesistono altre malattie del cervello (atrofia, Alzheimer, Parkinson etc…).
Per selezionare i pazienti che avranno beneficio dopo l’intervento di derivazione, é pratica ormai comune effettuare un test prima dell’intervento. Si tratta di un test poco invasivo che consiste nel valutare come il paziente cammina sia prima che dopo aver effettuato un prelievo di liquor (test di deliquorazione o tap test). Se il paziente cammina meglio dopo il prelievo di liquor, diventa un candidato all’intervento chirurgico. Un altro test più raffinato é il cosiddetto studio della dinamica liquorale mediante test di infusione: in questo caso si infonde liquido fisiologico nel liquor e, attraverso un programma del computer, Si calcola come reagisce meccanicamente il cervello in termini di variazioni di pressione e volume nel tempo, calcolando un indice chiamato Elastanza intracranica. A seconda dei risultati ottenuti, si può stabilire che probabilità ha il paziente di migliorare dopo l’intervento di derivazione.
I test pre-intervento (tap test o test di infusione) si effettuano a paziente sveglio e non comportano dolore perché effettuati in anestesia locale. L’intervento di derivazione si esegue in anestesia generale. Dopo la derivazione il paziente può riprendere tutte le sue attività poiché il tubicino della derivazione é tutto sotto la pelle. I tempi di ricovero, dal test alla dimissione, sono di una settimana circa.
Esiste un’altra condizione, chiamata idrocefalo ostruttivo o idrocefalo iperteso, in cui il paziente presenta un aumento di volume dei ventricoli cerebrali ma ha sintomi come mal di testa, vomito, nausea, sonnolenza, abbassamento improvviso della vista. Questa condizione può essere successiva ad un trauma cranico, ad una emorragia cerebrale, a delle malformazioni o tumori benigni cerebrali. Si può trattare con successo con la derivazione ventricolare o mediante chirurgia mini-invasiva, ovvero attraverso l’uso di un endoscopio, attraverso il quale si crea una via alternativa di deflusso del liquor alla via interrotta e non si lascia nessuna protesi.

Nell’ambito delle alterazioni della dinamica liquorale esiste una rara condizione chiamata ipertensione endocranica benigna. Questa patologia è tipica delle giovani donne, di solito in sovrappeso, ed è caratterizzata da accessi di cefalea e calo della vista. I ventricoli cerebrali sono molto piccoli (contrariamente all’idrocefalo) e la pressione intracranica di base è notevolmente più alta della media. I sintomi possono essere ben controllati con la terapia medica associata ad eventuale calo di peso (se presente obesità). Tuttavia esistono pochi casi in cui la malattia si scompensa rapidamente. In questi casi è indicato l’intervento chirurgico, che può consistere nella derivazione ventricolo-peritoneale (o ventricolo-atriale) e/o nella decompressione attraverso il cranio dei nervi ottici (fenestrazione delle guaine dei nervi ottici).

Caso clinico di paziente con ipertensione endocranica benigna scompensata acutamente. A sinistra sono evidenti i ventricoli cerebrali molto piccoli. A destra si nota il catetere (bianco) all’interno dei ventricoli (derivazione ventricolo-peritoneale destra).